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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD): Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD): Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

September 21, 2021

Es gibt eine Reihe von Krankheiten auf der Welt, deren Anteil an Betroffenen sehr gering ist. Dies sind die sogenannten seltenen Krankheiten. Eine dieser seltenen Pathologien ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) , die in diesem Artikel besprochen werden.

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) verursacht eine Abnormalität in einem Protein eine fortschreitende Hirnschädigung, die zu einer beschleunigten Abnahme der mentalen Funktionen und Bewegungen führt. Erreichen der Person ein Koma und Tod.

Was ist die Creutzfeld-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, die auch degenerativ und immer tödlich ist. Es wird als eine sehr seltene Krankheit angesehen, da ungefähr einer von einer Million Menschen betroffen ist.


CJD tritt normalerweise in fortgeschrittenen Lebensstadien auf und zeichnet sich durch eine sehr schnelle Entwicklung aus . Die ersten Symptome treten normalerweise im Alter von 60 Jahren auf, und 90% der Patienten sterben ein Jahr nach der Diagnose.

Diese ersten Symptome sind:

  • Speicherfehler
  • Verhalten ändert sich
  • Mangelnde Koordination
  • Sehstörungen

Mit fortschreitender Krankheit wird die geistige Verschlechterung sehr bedeutend und kann zu Blindheit, unwillkürlichen Bewegungen, Schwäche der Extremitäten und Koma führen.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) entspricht einer Familie von Krankheiten, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden. Bei diesen Krankheiten infizierte Gehirne haben Löcher, die nur vom Mikroskop wahrgenommen werden können ; Sein Aussehen ähnelt dem von Schwämmen.


Ursachen

Die wichtigsten wissenschaftlichen Theorien behaupten, dass diese Krankheit nicht durch Viren oder Bakterien verursacht wird, sondern durch eine Art von Protein namens Prion.

Dieses Protein kann sowohl normal als auch harmlos sowie infektiös vorliegen, was die Krankheit verursacht und bewirkt, dass der Rest der üblichen Proteine ​​auf abnormale Weise gefaltet wird, was die Funktionsfähigkeit dieser Proteine ​​beeinträchtigt.

Wenn diese abnormen Proteine ​​auftauchen und zusammenkommen, bilden sie Fasern, sogenannte Plaques, die sich mehrere Jahre vor dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit ansammeln können.

Typen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Es gibt drei Kategorien der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD):

1. Sporadische CJD

Es ist der häufigste Typ und tritt auf, wenn die Person noch keine bekannten Risikofaktoren für die Krankheit hat. Es manifestiert sich in 85% der Fälle.


2. erblich

Sie tritt zwischen 5 und 10 Prozent der Fälle auf. Es handelt sich dabei um Personen mit einer Familienanamnese von Krankheiten oder positiven genetischen Mutationstests.

3. Erworben

Es gibt keine Anzeichen dafür, dass CJD durch gelegentlichen Kontakt mit einem Patienten ansteckend ist, sondern durch die Exposition in Gehirngewebe oder das Nervensystem übertragen wird. Es tritt in weniger als 1% der Fälle auf.

Symptome und Entwicklung dieser Krankheit

Anfangs Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) manifestiert sich in Form von Demenz, mit Veränderungen der Persönlichkeit, Gedächtnisstörungen, Denken und Strafverfolgung ; und in Form von Muskelkoordinationsproblemen.

Mit fortschreitender Krankheit wird die geistige Verschlechterung akuter. Der Patient beginnt unwillkürlich Muskelkontraktionen oder Myoklonus zu erleiden, verliert die Kontrolle über die Blase und kann sogar blind werden.

Schließlich verliert die Person die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen; bis das Koma endlich eintritt. In diesem letzten Stadium treten andere Infektionen auf, die den Patienten zum Tod führen können.

Obwohl die Symptome von CJD denen anderer neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer oder Huntington ähneln können, führt CJD zu einer viel schnelleren Verschlechterung der Fähigkeiten der Person und hat einzigartige Veränderungen im Gehirngewebe Sie können nach der Autopsie beobachtet werden.

Diagnose

Im Moment gibt es keinen abschließenden diagnostischen Test für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, daher wird der Nachweis sehr kompliziert.

Der erste Schritt zu einer wirksamen Diagnose besteht darin, jede andere behandelbare Form von Demenz auszuschließen. Hierzu ist eine vollständige neurologische Untersuchung erforderlich. Andere Tests, die bei der Diagnose von CJD verwendet werden, sind die Extraktion der Wirbelsäule und das Elektroenzephalogramm (EEG).

Auch eine Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRI) des Gehirns kann hilfreich sein, um auszuschließen, dass die Symptome auf andere Probleme wie Hirntumore zurückzuführen sind, und um allgemeine Muster bei der Gehirndegeneration von CJD zu identifizieren.

Leider kann eine CJD nur durch eine Gehirnbiopsie oder Autopsie bestätigt werden.Dieses erste Verfahren wird wegen seiner Gefahr nicht durchgeführt, es sei denn, es ist notwendig, eine andere behandelbare Pathologie auszuschließen. Auch Das Infektionsrisiko durch diese Verfahren macht sie noch komplizierter .

Behandlung und Prognose

So wie es keinen diagnostischen Test für diese Krankheit gibt, gibt es keine Behandlung, die sie heilen oder kontrollieren kann.

Derzeit erhalten Patienten mit CJD palliative Behandlungen mit dem Hauptziel, die Symptome zu lindern und dem Patienten die höchstmögliche Lebensqualität zu ermöglichen. In diesen Fällen kann die Verwendung von Opiatdrogen, Clonazepam und Natriumvalproat zur Schmerzlinderung und zur Linderung des Myoklonus beitragen. Nach sechs oder weniger Monaten nach dem Einsetzen der Symptome können sich die Patienten nicht mehr um sich selbst kümmern.

Im Allgemeinen Die Störung wird innerhalb kurzer Zeit, etwa acht Monate, tödlich ; obwohl ein kleiner Teil der Menschen bis zu ein oder zwei Jahre überlebt.

Die häufigste Todesursache bei CJD sind Infektionen und Herz- oder Atemstillstand.

Wie es übertragen wird und wie man es vermeiden kann

Das Übertragungsrisiko von CJD ist extrem gering. die Ärzte sein, die mit Gehirn oder Nervengewebe operieren, die am meisten davon betroffen sind.

Diese Krankheit kann nicht durch die Luft oder durch Kontakt mit einer leidenden Person übertragen werden. Jedoch direkter oder indirekter Kontakt mit Hirngewebe und Rückenmarksflüssigkeit ist ein Risiko .

Um das ohnehin geringe Infektionsrisiko zu vermeiden, sollten Personen, die CJD vermuten oder bereits diagnostiziert werden, kein Blut, Gewebe oder Organe spenden.

Was die Menschen anbelangt, die sich um diese Patienten kümmern, müssen Angehörige der Gesundheitsberufe und sogar Bestattungsfachleute eine Reihe von Vorsichtsmaßnahmen treffen, wenn sie ihre Arbeit ausführen. Einige davon sind:

  • Hände und freiliegende Haut waschen
  • Schnitte oder Abschürfungen mit wasserdichten Bandagen abdecken
  • Tragen Sie Operationshandschuhe, wenn Sie Gewebe und Flüssigkeiten des Patienten handhaben
  • Verwenden Sie Gesichtsschutz und Bettwäsche oder andere Einwegbekleidung
  • Reinigen Sie die Instrumente, die bei einem Eingriff verwendet wurden oder mit dem Patienten Kontakt hatten, gründlich

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