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Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Februar 2, 2023

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch das Auftreten von gekennzeichnet ist Episoden abnormaler elektrischer Aktivität im Gehirn das verursacht Krämpfe und geistige Abwesenheiten unter anderen Symptomen. Dies ist auf Veränderungen in der Morphologie oder auf die Funktion des Nervensystems, insbesondere des Enzephalons, zurückzuführen.

Unter den früh einsetzenden Epilepsien findet sich das Lennox-Gastaut-Syndrom, das durch häufige und heterogene Anfälle und variable geistige Behinderung gekennzeichnet ist. In diesem Artikel werden wir beschreiben Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom, was sind seine Ursachen und Symptome? und wie es normalerweise von der Medizin behandelt wird.

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Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine sehr schwere Form der Epilepsie Es beginnt in der Kindheit, zwischen 2 und 6 Lebensjahren ; Die Symptome können jedoch vor oder nach diesem Zeitraum beginnen.


Es wurde 1950 von William G. Lennox und Jean P. Davis beschrieben, dank der Verwendung der Elektroenzephalographie, die es ermöglicht, die bioelektrische Aktivität des Gehirns zu analysieren und veränderte Muster zu erkennen, wie sie typisch für Epilepsie sind.

Es ist eine seltene Erkrankung, die nur 4% aller Epilepsiefälle ausmacht. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen. Es ist resistent gegen die Behandlung, obwohl der Eingriff in einigen Fällen effektiv sein kann. In der Hälfte der Fälle verschlechtert sich die Krankheit mit der Zeit in einem Viertel bessern sich die Symptome und in 20% verschwinden sie insgesamt .

Zwischen 3 und 7% der Kinder, bei denen dieses Syndrom diagnostiziert wurde, sterben zwischen 8 und 10 Jahren nach der Diagnose, in der Regel aufgrund von Unfällen: Bei Anfällen kommt es häufig zu Stürzen, daher ist es ratsam, einen Helm zu tragen für Kinder mit der Störung.


Es wird angenommen, dass es eine gibt Beziehung zwischen Lennox-Gastaut-Syndrom und West-Syndrom , auch als infantiles Spasmus-Syndrom bekannt, das ähnliche Eigenschaften aufweist und abrupte Kontraktionen der Muskeln der Arme, Beine, des Rumpfes und des Halses beinhaltet.

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Symptome dieser Störung

Dieses Syndrom ist durch drei Hauptzeichen gekennzeichnet: das Auftreten wiederkehrender und vielfältiger epileptischer Anfälle, die Verlangsamung der elektrischen Gehirnaktivität und moderate oder schwere geistige Behinderung. Er hat auch Probleme mit Gedächtnis und Lernen sowie mit motorischen Veränderungen.

Bei der Hälfte der Patienten sind die Krisen tendenziell lang und dauern mehr als 5 Minuten oder sie treten mit geringer zeitlicher Trennung auf; Wir kennen dies als "Status Epilepticus" (Zustand der Epilepsie). Wenn diese Symptome auftreten, ist die Person in der Regel apathisch und schwindlig und reagiert nicht auf äußere Stimulation.


In den Fällen von Lennox-Gastaut Die psychomotorische Entwicklung ist normalerweise verändert und verzögert sich als Folge der zerebralen Beteiligung. Dasselbe gilt für Persönlichkeit und Verhalten, die von epileptischen Problemen beeinflusst werden.

Häufige epileptische Anfälle

Die epileptischen Anfälle, die beim Lennox-Gastaut-Syndrom auftreten, können sehr unterschiedlich sein, was diese Erkrankung besonders macht. Die häufigsten Krisen sind tonisch , die aus Perioden von Muskelsteifigkeit bestehen, besonders in den Extremitäten. Sie neigen dazu, während der Nacht aufzutreten, während die Person schläft.

Myoklonische epileptische Anfälle sind ebenfalls üblich, das heißt solche Krämpfe oder abrupte Muskelkontraktionen verursachen . Myoklonische Anfälle treten in der Regel leichter auf, wenn die Person müde ist.

Tonische, atonische, tonisch-klonische, partiell komplexe und atypische Abwesenheitskrisen sind auch beim Lennox-Gastaut-Syndrom relativ häufig, wenn auch in geringerem Ausmaß als die vorherigen. Wenn Sie mehr über die verschiedenen Arten von Epilepsie erfahren möchten, können Sie diesen Artikel lesen.

Ursachen und Faktoren, die es begünstigen

Es gibt verschiedene ursächliche Faktoren, die die Entstehung des Lennox-Gastaut-Syndroms erklären können. Allerdings kann nicht in allen Fällen abgeleitet werden, welcher von ihnen für die Veränderung verantwortlich ist.

Zu den häufigsten Ursachen dieser Veränderung Wir finden folgendes:

  • Entwicklung infolge des West-Syndroms.
  • Verletzungen oder Traumatisierungen im Gehirn, die während der Schwangerschaft oder Geburt entstehen.
  • Infektionen im Gehirn, wie Enzephalitis, Meningitis, Toxoplasmose oder Röteln.
  • Fehlbildungen der Großhirnrinde (kortikale Dysplasie).
  • Erbliche Stoffwechselkrankheiten.
  • Anwesenheit von Tumoren im Gehirn aufgrund tuberöser Sklerose.
  • Sauerstoffmangel während der Geburt (perinatale Hypoxie) .

Behandlung

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist sehr schwer zu behandeln: Im Gegensatz zu den meisten Arten von Epilepsie tritt diese Störung normalerweise auf Resistenz gegen pharmakologische Behandlung mit Antikonvulsiva .

Zu den am häufigsten verwendeten Antikonvulsiva-Medikamenten bei der Behandlung von Epilepsie gehören Valproat (oder Valproinsäure), Topiramat, Lamotrigin, Rufinamid und Felbamat. Einige von ihnen können Nebenwirkungen wie Viruserkrankungen oder Lebertoxizität hervorrufen.

Benzodiazepine wie Clobazam und Clonazepam werden ebenfalls häufig verwendet. Die Wirksamkeit eines dieser Arzneimittel beim Lennox-Gastaut-Syndrom ist jedoch nicht eindeutig belegt.

Obwohl bis vor kurzem geglaubt wurde, dass eine Operation bei der Behandlung dieser Störung nicht wirksam ist, haben neuere Forschungen und Studien dies festgestellt Endoventrikuläre Callosotomie und Vagusnervstimulation Sie sind zwei vielversprechende Interventionen.

Auch bei Epilepsie Die Verabreichung einer ketogenen Diät wird normalerweise empfohlen bestehend aus wenigen Kohlenhydraten und vielen Fetten. Dies scheint die Wahrscheinlichkeit von epileptischen Anfällen zu verringern. Die ketogene Diät birgt jedoch gewisse Risiken, weshalb sie von Ärzten verschrieben werden muss.


Syngap Syndrom zum Welt-Epilepsie-Tag 2018 (Februar 2023).


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