Moyamoya-Krankheit: Symptome, Ursachen und Behandlung

Unser Gehirn ist ein grundlegender Bestandteil des Organismus , da es die Funktion und Koordination des größten Teils des Körpers reguliert und uns ermöglicht, zu sein, wer wir sind: von den Vitalfunktionen zu den höheren Prozessen wie Denken oder Motivation, unter anderem durch Wahrnehmung und motorische Fähigkeiten.

Auch wenn es unser wichtigstes Organ ist, konnte es nicht funktionieren und würde in kurzer Zeit sterben, wenn es nicht ständig mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt würde. Diese kommen zu ihm durch das zerebrovaskuläre System, die Neuronen, die von verschiedenen Blutgefäßen bewässert werden.

Manchmal können diese Gefäße jedoch Verletzungen erleiden oder von Krankheiten betroffen sein, die dazu führen können, dass Blut einen Teil des Gehirns überflutet oder nicht die Stellen erreicht, an denen dies möglich sein sollte, was sehr relevante gesundheitliche Auswirkungen haben kann. Unter diesen Problemen können wir Moyamoyas Krankheit finden , von denen wir die wichtigsten Merkmale in diesem Artikel sehen werden.

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Die Krankheit von Moyamoya

Es erhält den Namen der Moyamoya-Krankheit a seltene, aber gefährliche Veränderung des zerebrovaskulären Typs , gekennzeichnet durch eine Okklusion oder eine progressive Stenose der inneren Halsschlagader (die normalerweise gleichzeitig auftritt) und ihrer Hauptäste in ihren terminalen Teilen des Schädelinneren.

Diese Verengung bewirkt wiederum die Bildung und Stärkung eines ausgedehnten sekundären Netzwerks kleinerer Gefäße, durch das das Blut weiter ankommt und einen Kreislauf bildet deren Form in der Bildgebung an den Rauch einer Zigarette erinnert (Darauf bezieht sich der Begriff Moyamoya, der sich auf Japanisch auf Rauch bezieht).

Obwohl es in vielen Fällen ruhig und asymptomatisch bleiben kann, ist es die Tatsache, dass das Fortschreiten der Verengung der Halsschlagader das Blut, das es erreicht, mit hoher Geschwindigkeit weiterleitet, was dazu führt, dass sich das Netzwerk mit der Geschwindigkeit bewegt Sekundär hat nicht genug Kapazität, um ausreichend Sauerstoff und Nährstoffe zu transportieren.

Dies kann wichtige Auswirkungen auf das Thema haben, da es in der Lage ist, aus Schwindel und geistiger Behinderung zu experimentieren. Beschwerden, Reizbarkeit, Seh- oder Sprachstörungen, Schwäche oder Lähmungen auf beiden Körperseiten , Krämpfe und sogar, um das Auftreten von ischämischen Schlaganfällen oder sogar von Gehirnblutungen zu provozieren, wenn etwas Glas zum Brechen kommt (etwas, das in dieser Erkrankung häufiger ist, da das sekundäre Netzwerk viel zerbrechlicher ist als das der Halsschlagader), etwas, das sich ertragen kann zum Verlust von körperlichen oder geistigen Fähigkeiten (je nach betroffenem Gebiet) oder sogar zum Tod. Die Symptome sind normalerweise stärker, wenn Anstrengungen unternommen werden.

Obwohl es bei Menschen jeden Alters vorkommen kann, ist es bei Kindern zwischen fünf und neun Jahren viel häufiger, was zu Problemen und Entwicklungsverzögerungen oder sogar zu geistigen Behinderungen führen kann. Ein weiterer Höhepunkt wurde bei Erwachsenen über 45 Jahren beobachtet. Wenn es um Sex geht erscheint sowohl bei Männern als auch bei Frauen , obwohl es in letzterem vorherrschender ist.

Die Krankheit von Moyamoya wurde 1957 von den Ärzten Takeuchi und Shimizu entdeckt Ursprünglich galt es als exklusiv für die japanische Bevölkerung . Im Laufe der Zeit wurde es jedoch bei Menschen unterschiedlicher ethnischer Herkunft entdeckt, obwohl es in der Bevölkerung asiatischen Ursprungs immer noch weit verbreitet ist.

In Bezug auf die Prognose kann es je nach Erfassungszeitpunkt und Anwendung einer Behandlung sehr unterschiedlich sein. Die mit dieser Krankheit verbundene Sterblichkeit liegt bei Erwachsenen bei etwa 5% und bei Kindern bei 2%.

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Stadien

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei der Moyamoya-Krankheit um eine fortschreitende Veränderung, die sich im Laufe der Zeit immer weiter verschlechtert verschiedene Stadien oder Grade abhängig von der Stenose . In diesem Sinne befinden wir uns mit sechs Grad.

Note 1

Die Moyamoya-Krankheit gilt als Grad 1, wenn sie nur beobachtet wird eine Verengung des Punktes, an dem sich die A. carotis interna teilt .

Note 2

Ein weiter fortgeschrittener Grad tritt auf, wenn die Kollateralgefäße oder das sekundäre Netzwerk, die der Störung ihren Namen geben, erzeugt werden.

Note 3

An diesem Punkt der Erkrankung beginnen sich die Kollateralgefäße zur gleichen Zeit zu intensivieren, zu denen a Progressive Verengung der A. carotis interna und der A. cerebri media abhängig von der kollateralen Vaskularisation.

Note 4

Das Gefäß aus Kollateralgefäßen, das aus der inneren Halsschlagader stammt, wird schwächer und weist eine schlechtere Funktionalität auf, während es den Fluss erhöht und Kreisläufe auf Ebene der äußeren Halsschlagader (außerhalb des Schädels) erzeugt.

Note 5

Das Netz der Kollateralgefäße entwickelt und intensiviert sich aus der A. carotis externa, während das Collateralnetzwerk der A. carotis interna stark reduziert ist.

Note 6

Die Arteria carotis interna ist vollkommen geschlossen, und das Kollateralnetz dieser verschwindet ebenfalls. Der anfängliche Sekundärkreislauf wird angehalten . Die Blutversorgung hängt von der äußeren Halsschlagader und der A. vertebralis ab.

Ursachen

Die Moyamoya-Krankheit hat keine eindeutige Ursache, da sie eine idiopathische Krankheit ist. Trotzdem Das Vorhandensein eines genetischen Einflusses wurde beobachtet Sie haben Chromosomen wie 3, 6 und 17 studiert und festgestellt, dass sie häufiger in der Bevölkerung asiatischer Herkunft und bei Angehörigen von Verwandten, die darunter leiden, auftritt. Dieser Aspekt wird auch berücksichtigt, da er manchmal mit genetischen Störungen in Verbindung gebracht wird.

In einigen Fällen kann es außerdem mit infektiösen Prozessen einhergehen (in diesem Fall wäre es ein Syndrom und keine Krankheit, da es sekundär dazu wäre).

Behandlung

Moyamoyas Krankheit hat derzeit keine Behandlung, die sie heilt oder rückgängig macht, obwohl sie die Symptome behandeln kann haben den Grad der Stenose oder mögliche Schäden an Blutgefäßen kontrolliert .

Neben anderen Methoden zeichnet sich die Operationstechnik aus, durch die Revaskularisierungsoperationen durchgeführt werden können, die die Durchblutung verbessern, obwohl die Gefäße tendenziell wieder verengt werden (obwohl die Behandlung normalerweise die Symptomatologie und ihren Verlauf hemmt). Es ist auch möglich zu verwenden, obwohl es bei Erwachsenen angewendet wird, jedoch nicht bei Kindern, da aufgrund von Blutungen nach Beulen sehr spezifische Antikoagulanzien und andere Substanzen eingesetzt werden, die das Blutverhalten regulieren können.

Auch Mögliche Komplikationen wie Lernverzögerungen und geistige Behinderung sollten angegangen werden , bietet bei Bedarf Richtlinien und pädagogische Unterstützung. Sprachtherapie und / oder Physiotherapie können in Fällen mit Sprech- oder Bewegungsstörungen sowie Ergotherapie und Psychoedukation für die Familie nützlich sein.

Literaturhinweise:

• Acuña, A.R. und von Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya-Krankheit Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. und Alayón, A. (1999). Moya-Moya-Krankheit Präsentation eines Falls und Überprüfung der Literatur. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. und Soler, M.G. (2016). Moyamoya-Krankheit. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese der bilateralen Arteria carotis interna. Nein zu Shinkei, 9: 7-43.

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